Ревматологические проявления заболеваний печени и желчных путей

1. Перечислите заболевания печени, при которых могут встречаться симптомы ревматизма.

• Вирусный гепатит.
• Аутоиммунный хронический активный гепатит.
• Первичный билиарный цирроз печени.
• Гемохроматоз.

2. Какой тип вирусного гепатита наиболее часто сопровождается ревматическими проявлениями?

Примерно у 25 % больных с ревматическим синдромом в крови обнаруживается HBsAg.

3. Перечислите наиболее частые внепеченочные ревматологические проявления гепатита В.

• Синдром острого полиартрита и дерматита.
• Узелковый полиартериит.
• Мембранозный гломерулонефрит.
• Криоглобулинемия.

4. Опишите клинические признаки синдрома полиартрита и дерматита, связанного с гепатитом В.

Полиартрит — это острое, тяжелое заболевание с вовлечением в патологический процесс симметричных крупных и мелких суставов, как правило, сопровождающееся уртикарной сыпью. Полиартрит и сыпь обнаруживаются за несколько дней до желтухи и/или повышения уровней печеночных ферментов в крови. Симптомы артрита уменьшаются при лечении нестероидными противовоспалительными средствами и исчезают при появлении желтухи.

5. Каковы типичные симптомы узелкового полиартериита, связанного с гепатитом В?

Примерно у 25 % всех больных с узелковым полиартериитом в крови присутствует HBsAg. Заболевание характеризуется лихорадкой, артритом, болями в животе, поражением нервных стволов, почек и/или сердца. Хотя уровни ферментов печени могут быть повышены, однако симптомы гепатита не определяют клиническую картину заболевания.

6. Как диагностируется узелковый полиартериит, связанный с HBsAg-емией?

Диагноз ставится на основании клинической картины в сочетании с характерными изменениями на ангиограммах органов брюшной полости и почек, к каковым относятся образование сосудистых аневризм и спиральное закручивание сосудов. Лучший метод диагностики — биопсия, при которой выявляются признаки поражения артерий среднего калибра (васкулит, аневризмы) (см. рис.).

7. Какова связь между вирусным гепатитом и криоглобулинемией?

Примерно у 70 % больных с эссенциальной смешанной криоглобулинемией (III типа) в крови обнаруживаются HBsAg, Hbc-антитела или HCV-антитела. Эти антигены и антитела являются частью криоглобулина, поэтому способны играть роль в патогенезе криоглобулинемии. Заболевание редко встречается у больных с гепатитом А.

Заболевание протекает крайне тяжело; большинство пациентов при отсутствии интенсивной терапии кортикостероидными гормонами и цитостатиками умирают. Положительный эффект дает лечение антивирусными препаратами (видарабин) и плазмаферез. Пятилетняя выживаемость составляет 50-75 %.

9. Опишите типичные клинические проявления криоглобулинемии, связанной с гепатитом В или С.

Заболевание характеризуется лихорадкой, артритом, поражением почек, парестезия-ми и петехиальной сыпью на коже ног (преобладающий симптом). Симптомы гепатита не являются определяющими в клинической картине заболевания. Криоглобу-линемию, связанную с гепатитом В или С, успешно лечат кортикостероидами, интер-фероном и плазмаферезом.

10. Что такое люпоидный гепатит?

Люпоидный гепатит — это разновидность аутоиммунного хронического активного гепатита (ХАГ) с клиническими и лабораторными признаками мультисистемного поражения, напоминающего системную красную волчанку (СКВ). У больных обычно обнаруживаются антиядерные антитела, антитела против антигена гладких мышц (Fl-актина) и иногда волчаночные клетки (LE-клетки).

Анти-Sm — это антитела к антигену Смита (Smith antigen), который является эпито-пом полипептидов, входящих в состав коротких ядерных РНК. Они обладают высокой диагностической ценностью для СКВ. Анти-SM (anti-smooth muscle antibodies) — это антитела к антигену гладких мышц (Fl-актину). Они высокоспецифичны для аутоиммунного ХАГ (люпоидного гепатита).

Более чем у 80 % пациентов с ПБЦ диагностируется одно или несколько заболеваний из перечисленных ниже:
• Сухой кератоконъюнктивит (синдром Шегрена) 66 %
• Аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хашимото) 20 %
• Склеродермия/болезнь Рейно 20 %
• Ревматоидный артрит 10%

• Остеомаляция вследствие нарушения всасывания в кишечнике жирорастворимого витамина D.
• Остеопороз вследствие почечного канальцевого ацидоза.
• Гипертрофическая остеоартропатия.

16. Какие аутоантитела обычно обнаруживаются у пациентов с ПБЦ?

• Антимитохондриальные антитела 80 %
• Антицентромерные антитела 20 %*
* У большинства пациентов отмечаются также проявления CREST-синдрома склеродермии (CREST — это аббревиатура от английских слов: Кальциноз, феномен Рейно, заболевание Пищевода [esophagus], Склеродактилия и Телеангиэктазии).

17. Как часто артрит развивается у больных с гемохроматозом?

Примерно у 50 % пациентов выявляется невоспалительный дегенеративный артрит. Как правило, поражены второй и третий пястно-фаланговые суставы, проксималь-ные межфаланговые суставы, лучезапястный сустав, коленные и тазобедренные суставы. Важно отметить, что артропатия может быть основной жалобой у больных с гемохроматозом, поэтому она часто ошибочно диагностируется как серонегативный ревматоидный артрит. 18. Опишите рентгенологические признаки, позволяющие заподозрить у пациента с гемохроматозом артропатию.
К таковым относятся субхондральный (поднадкостничный) склероз, образование кист, неравномерное сужение суставной щели и появление остеофитов, свидетельствующих о дегенеративном артрите. Основной признак — дегенеративные изменения пястно-фаланговых суставов (обычно 2-го и 3-го) в сочетании с крючковидными остеофитами — очень важен, поскольку дегенеративный артрит пястно-фаланговых и лучезапястного суставов часто возникает и при отсутствии фоновых заболеваний (таких как гемохроматоз).

Хондрокальциноз треугольного волокнистого хряща, расположенного с локтевой стороны лучезапястного сустава, и гиалиновых хрящей коленных суставов выявляется у 50-70 % больных с гемохроматозом. Пирофосфат кальция, откладываясь в суставах, вызывает приступы воспалительного артрита (псевдоподагра).

20. Какие HLA-антигены выявляются чаще, чем ожидается, у пациентов с гемохроматозом?

HLA-A3 обнаруживается у 70 % больных с гемохроматозом и лишь у 20 % здоровых людей. Чаще обнаруживаются также HLA-B7 и В14. Тем не менее ни один из HLA-антигенов не предрасполагает к развитию артрита.

Венесекция и кровопускание не тормозят развитие артропатии.

23. Существует ли корреляция между выраженностью артропатии и тяжестью заболевания печени при гемохроматозе?

Таковая отсутствует.

24. Почему гемохроматоз вызывает развитие дегенеративного артрита?

Артропатия характеризуется отложением гемосидерина в синовиальных оболочках суставов и хондроцитах. Скопление в клетках железа ведет к усиленной выработке активных ферментов (таких как коллагеназа), которые вызывают разрушение хряща. Возможно, существуют и другие механизмы развития дегенеративных изменений.

25. Какие другие заболевания костно-мышечной системы могут развиться у пациентов с гемохроматозом?

Избыточное содержание в организме железа может вызвать гипофизарную недостаточность, гонадную дисфункцию и — как следствие — развитие остеопороза.