Боковой амиотрофический склероз

(болезнь моторного нейрона) — неуклонно прогрессирующие спастико-атрофические парезы конечностей и бульварные расстройства, обусловленные избирательным поражением обоих нейронов кортико-мускулярного пути.

Этиология заболевания не установлена.

Патогенез — нарастающая дегенерация клеток передних рогов спинного мозга, двигательных ядер продолговатого мозга, а также пирамидных и кортико-бульбарных путей.

Симптомы, течение. Заболевание чаще начинается с атрофии мышц и слабости кистей, одновременно обнаруживаются развитые фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон) в различных группах мышц, включая и мышцы языка. Атрофии и парезы постепенно распространяются, появляются признаки буль-барного синдрома (дисфагия, дизартрия, дисфония). В развитой стадии болезни утрачивается возможность самостоятельного передвижения из-за тяжелых параличей конечностей. Речь становится неразборчивой, резко затруднено глотание. Характерная черта у большинства больных—сочетание признаков периферического и центрального паралича (атрофии и резко повышенные сухожильные рефлексы). Ко-ординаторная и чувствительная сферы, а также функции тазовых органов, как правило, не нарушены.

Диагноз обычно не вызывает затруднений. При миело-патии, обусловленной шейным остеохондрозом, никогда не наблюдается бульбарных нарушений и атрофии в ногах Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный: больные умирают через несколько месяцев или лет после начала болезни.