Болезни органов мочевой системы

АМИЛОИДОВ ПОЧЕК. Амилоидное поражение почек у детей может наблюдаться при вторичном, реже — при первичном амилоидозе, который относится к системным заболеваниям.

Этиология и патогенез. Неизвестны. Вторичный амилоидоз развивается у больных с хроническими инфекциями (туберкулез, остеомиелит и др.), с ревматоидным артритом, при опухолевых и других заболеваниях. При первичном, или идиопатическом, амилоидозе отсутствуют перечисленные «причины» или факторы, способствующие его развитию. При периодической болезни чаще, чем при другой патологии, определяется наследственная предрасположенность к развитию амилоидоза. Выделяют также старческую и локальную формы амилоидоза.

Амилоид является гликопротеидом, содержащим в основном фибриллярные белки АА и AL. Фибриллярные белки амилоида вступают в сложные реакции с белками и полисахаридами плазмы крови с образованием плазменного компонента амилоида, обладающего антигенными свойствами, как и фибриллярный компонент. Амилоид отличается большой прочностью связей входящих в него белков и полисахаридов. Остается неясной причина преимущественного поражения отдельных органов (печень, почки и др.) у больных ами-лоидозом. Развитию амилоидоза способствуют гипер-глобулинемия как следствие извращенной белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы, угнетение клеточного иммунитета, признаки гиперкоагуляции и др. У детей с периодической болезнью, осложненной нефропатией (амилоидоз почек), роль генетического фактора в нарушении гемостаза подтверждается обнаружением гиперкоагуляции у их родителей, в том числе не имеющих симптомов периодической болезни.

Клиническая картина. Клинические проявления амилоидоза определяются степенью внеклеточных отложений амилоида в почечной ткани, выраженностью морфофункциональных изменений других органов (сердце, печень и т. д.) в результате амилоидной инфильтрации, симптомами заболеваний, способствующих развитию амилоидоза (ревматоидный артрит, периодическая болезнь и др.). В течении амилоидоза почек у детей условно выделяют доклиническую стадию, характеризующуюся небольшой или умеренной (до 1,0—1,5 г/сут) транзиторной протеинурией или небольшой преходящей лейкоцитурией, а также клиническую стадию, проявляющуюся нефротическим синдромом (отеки, протеинурия более 2,5 г/сут, гипо-и диспротеинемия, гиперлипидемия, гиперфибриноге-немия, гиперкоагуляция). В результате применения колхицина при амилоидозе, связанном с периодической болезнью или с ревматоидным артритом, длительность этих стадий увеличилась до 5 лет и более. При прогрессировании амилоидоза развивается хроническая почечная недостаточность, для которой характерны сохранение нефротического синдрома, небольшой гематурии, цилиндрурии, а также наличие артериальной гипертензии.

Начальные признаки амилоидоза почек обычно остаются нераспознанными. Больные жалуются на общую слабость, отсутствие аппетита, быструю утомляемость. Лишь при появлении отеков больные обращаются к врачу. Иногда отмечается диарея.

Диагноз. Амилоидоз почек следует предполагать у детей с нефротическим синдромом или при появлении протеинурии на фоне периодической болезни, ревматоидного артрита и другой патологии. Достоверность диагноза подтверждается положительной реакцией с конго красным биоптата почек, менее информативны результаты исследования слизистой оболочки прямой кишки и десны.

Течение амилоидоза и его исход зависят от его «причины», от начала лечения колхицином. Значительно отдаляется период хронической почечной недостаточности при рано начатом и длительном лечении колхицином, описаны случаи обратного развития амилоидоза почек после удаления опухоли.

Лечение. Активное лечение заболевания, осложненного амилоидозом почек. Режим физической нагрузки и питания см. Гломерулонефрит. Данные об эффективности употребления сырой печени (по 50— 100 г в сутки в течение 6—8 мес) разноречивы. При периодической болезни, осложненной амилоидозом, доказан терапевтический эффект колхицина (с 0,6 до 1,8 мг в сутки) при его длительном и рано начатом (в протеинурической стадии) применении: в нефроти-ческой стадии уменьшается или исчезает протеинурия, улучшаются функции почек. Менее эффективны препараты аминохинолинового ряда, метиндол, унитиол.

АНОМАЛИИ ПОЧЕК. Аномалии почек делятся на пять групп: аномалии количества, величины, расположения, взаимоотношения и структуры.

Аплазия (агенезия) почки. Это следствие отсутствия или отставания развития протока первичной почки (вольфов проток), а также аплазии изолатерального первичного ядра, из которого образуется соответствующая половина мочевого тракта. Двусторонняя аплазия почек является чрезвычайно редким пороком развития, не совместимым с жизнью.

Диагноз. Устанавливают при рентгенологическом и ультразвуковом обследовании, сканировании почек, ангиографии, цистоскопии.

Гипоплазия почки. Характеризуется нормальным гистологическим строением и отсутствием признаков нарушений почечной функции.

Диагноз. Гипоплазию диагностируют на основании данных экскреторной урографии, радиоизотопного и ультразвукового сканирования почек.

Лечение. Проводится в случае осложнения пи-елонефритом или артериальной гипертензией.

Удвоенная почка. Это анатомически единый орган, состоящий из верхнего и нижнего сегментов, имеющих отдельное кровоснабжение, отдельные чашечно-лоханочные системы и мочеточники. Нередко аномалия бывает двусторонней.

Диагноз. Ставят на основании данных экскреторной урографии, сканирования почек, цистоскопии.

Лечение. Неосложненная удвоенная почка лечения не требует. При заболевании одной из половин удвоенной почки (пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гидронефроз, уретерогидронефроз), когда имеются показания к удалению патологического очага, может быть произведена геминефрэктомия, а при поражении обеих частей удвоенной почки — нефрэктомия.

Дистопия почки. Является следствием задержки перемещения почки в эмбриональном периоде из полости таза в поясничную область и поворота ее вокруг своей оси. Различают дистопию торакальную, подвздошную, поясничную, тазовую и перекрестную. Перекрестная дистопия характеризуется смещением одной почки за среднюю линию, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны и в большинстве случаев сращены между собой.

Клиническая картина. Дистопированная почка прощупывается в виде плотного малоподвижного образования, которое часто ошибочно принимают за опухоль брюшной полости или забрюшинного пространства. Могут отмечаться боли в животе, что связано с давлением дистопированной почки на соседние органы и нервные сплетения, а также нарушениями уроинамики.

Диагноз. Учитывают данные экскреторной урографии, радиозотопного сканирования или сцинтигра-фии.

Лечение. Неосложненная Дистопированная почка лечения не требует. Операцию производят лишь при наличии патологического процесса (пиелонефрит, гидронефроз, калькулез, опухоль).

Сращение почек. Это аномалия взаимоотношения, проявляется галетообразной или подковообразной почкой. Встречается преимущественно у мальчиков. Наиболее часто диагностируется подковообразная почка.

Клиническая картина. При пальпации живота на уровне пупка определяется плотное неподвижное образование в виде подковы, охватывающее позвоночный столб. При сдавлении нижней полой вены перешейком возможен венозный застой в нижней половине тела, что проявляется чувством онемения в нижних конечностях. Чаще всего подковообразная почка предрасположена к гидронефрозу, хроническому пиелонефриту, мочекаменной болезни, нефрогенной ги-пертензии.

Диагноз. Устанавливают по данным экскреторной урографии, сцинтиграфии, ультразвукового обследования.

Лечение. При резко выраженном болевом синдроме, вызванном давлением перешейка почки на солнечное сплетение, производят рассечение перешейка — истмотомию. Другие оперативные вмешательства обусловлены характером осложнений, развившихся в подковообразной почке.

Поликистоз почек. Наследственное двустороннее заболевание, характеризующееся образованием в паренхиме почек множества кист, прогрессивно увеличивающихся в размерах и приводящих к сдавлению и постепенно атрофии нефронов. Поликистоз почек несколько чаще наблюдается у девочек.

Клиническая картина. Различают три стадии поликистоза почек: I стадия — компенсированная, проявляется болями в области почек и незначительными функциональными нарушениями почек; II стадия — субкомпенсированная. Ребенка беспокоят боли в области почек, быстрая утомляемость, слабость, жажда, тошнота, связанная с почечной недостаточностью и повышением артериального давления; III стадия — декомпенсированная, характеризуется нарастанием проявлений хронической почечной недостаточности с повышением уровня мочевины и креатинина в сыворотке крови. В диагностике поликистоза почек большое значение имеют экскреторная урография, сцинтиграфия и ультразвуковое обследование.

Лечение. При нарастании почечной недостаточности прогноз неблагоприятный. В этом случае необходимо применение гемодиализа с возможной последующей трансплантацией почки.

БАЛАНОПОСТИТ. Воспаление крайней плоти и головки полового члена. Наблюдается часто, особенно в раннем детском возрасте и при наличии экссудативного диатеза.

Клиническая,картин а. В начальной стадии отмечаются гиперемия, отечность крайней плоти, зуд и жжение в области головки полового члена, резь при мочеиспускании. В дальнейшем на головке полового члена появляются эрозии, что сопровождается сильным зудом, болями, нередко обусловливающими рефлекторную задержку мочи.

Лечение. Теплые ванночки с отваром череды, ромашки или раствором перманганата калия, смазывание крайней плоти антисептической мазью или эмульсией, десенсибилизирующие средства. При развитии гнойного воспаления промывают препуциаль-ный мешок антисептическими растворами. После стихания воспалительных явлений производят выведение головки полового члена из препуциального мешка с удалением спаек и гноя. С целью профилактики ба-ланита рекомендуется еженедельно во время гигиенической ванны мыть обнаженную головку полового члена теплой водой с туалетным мылом.

БАРТЕРА СИНДРОМ. Характеризуется гипокалие-мией, системным метаболическим алкалозом, нормальным артериальным давлением с повышенной секрецией ренина и альдостерона, задержкой роста. Заболевание часто носит семейный характер. Предполагается, что первичный дефект реабсорбции натрия или хлоридов в проксимальном отделе канальцев, включая восходящее колено петли Генле, приводит к возросшей дистальной нагрузке натрием, что стимулирует секрецию калия и снижает экстрацеллюлярный объем, т. е. стимулирует секрецию альдостерона и ренина. Возможно также первичное повышение секреции калия.

Клиническая картина. Дети отстают в росте, жалуются на слабость, тошноту, мышечную слабость, вплоть до параличей, запоры; наблюдается по-лиурия. Тяжелая гипокалиемия проявляется мышечной деструкцией, сердечной аритмией. Полиурия и никтурия (энурез) являются следствием снижения концентрационной функции в связи с гипокалиемией. Возможно сочетание с гипомагниемией.

Диагноз. Подтверждается при обнаружении выведения калия с мочой более 20 ммоль/сут и наличии гипокалиемии с системным метаболическим алкалозом, повышенной активности ренина плазмы, а также гиперплазии юкстагломерулярного аппарата в биоптате почки.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолью надпочечника и неправильным использованием диуретиков. Бесконтрольное употребление слабительных средств или заболевания кишечника могут дать сходную клиническую картину, но в этих случаях определяется нормальная экскреция калия с мочой.

Лечение. Восполнение калия на протяжении всей жизни в сочетании с антагонистами альдостерона (или без них). Часто необходимо восполнение магния.

БЕРЖЕ БОЛЕЗНЬ. См. Гломерулонефрит.

ВЫПАДЕНИЕ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ УРЕТРЫ. Смещение слизистой оболочки мочеиспускательного канала за пределы его наружного отверстия. Страдают девочки в основном в возрасте от 4 до 10 лет. Предрасполагающими факторами являются травма в области промежности, частые запоры, понос, интенсивный рост ребенка, повышенная двигательная активность.

Клиническая картина. Клинические проявления зависят от размера выпавшей слизистой оболочки. При умеренном выпадении отмечаются дизурические явления, кровянистые выделения, при обширном (значительный выход за пределы малых половых губ) — обильные кровянистые выделения и нередко некроз слизистой оболочки.

Лечение. При умеренном выпадении слизистой оболочки уретры ограничиваются консервативными мероприятиями: теплые сидячие ванночки с отварами трав, спазмолитики, противовоспалительные средства, ликвидация причин, вызвавших выпадение. При обширном выпадении показано оперативное лечение.

ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. Впервые описан Hasser и соавт. (1955). Характеризуется гемолитической анемией, «коагулопатией потребления», поражением почек и других органов. Наблюдается преимущественно у детей до 4-летнего возраста.

Этиология и патогенез. Этиология ге-молитико-уремического синдрома (ГУС) недостаточно изучена. Развитие ГУС после вирусных инфекций, в период кишечной патологии (сальмонеллез и др.), после вакцинации против дифтерии и оспы, употребления некоторых лекарственных препаратов и воздействия других факторов свидетельствует о вирусно-бакте-риальной и аллергической природе заболевания. В последние годы в развитии ГУС решающее значение придается снижению активности простациклина, сопровождающемуся повреждением эндотелия сосудов, изменением внутрисосудистой коагуляции и формы эритроцитов в условиях микроангиопатической гемолитической анемии. Остаются неясными механизмы сочетания гемолиза с признаками гиперкоагуляции («коагулопатия потребления»). В возникновении дис-семинированных микротромбозов предполагается важная роль деструкции тромбоцитов с последующим отложением активированного фибрина. В зависимости от тяжести проявлений ГУС в биоптате почки обнаруживают признаки некроза коркового вещества, фиб-риновые тромбы в капиллярах клубочков, пролиферацию клеток, синехии с капсулой клубочка (Шумлянского—Боумена). Указанные морфологические изменения могут быть очаговыми и диффузными.

Клиническая картина. В течение ГУС выделяется 3 периода: продромальный (1—14 дней) проявляется признаками острого желудочно-кишечного (боль в животе, рвота, понос) или вирусно-респи-раторного (лихорадка, небольшие катаральные явления, нейротоксикоз) заболевания, а также слабостью и адинамией; период разгара (1—3 нед) характеризуется гемолитической анемией (проба Кумбса отрицательная), желтухой, «коагулопатией потребления» (геморрагический синдром, тромбоцитопения, гипофиб-риногенемия и др.), появлением ОПН (олигоанурия, быстрое повышение уровня мочевины, креатинина и калия в крови, ацидоз) на 2—3-й день, мочевым синдромом (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия). Поражение почек может проявляться нефротическим синдромом и гипертензией; период выздоровления продолжается от нескольких месяцев до 1—2 лет, выражается постепенной ликвидацией симптомов заболевания с исходом в полную клинико-лабораторную ремиссию с восстановлением ренальных функций. До применения диализной терапии и преднизолона в комплексной терапии летальный исход наблюдался в 60—80 % случаев, включение указанных мероприятий в комплексную программу лечения способствовало выздоровлению в 60—90 % случаев. «Выздоровление с дефектом», т. е. частичная клинико-лабораторная ремиссия, может проявляться клинико-морфологически-ми признаками хронического гломерулонефрита или интерстициального нефрита.

Диагноз. ГУС определяется при наличии трех кардинальных симптомов: гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуры и ОПН, а также характерных морфологических изменений (тромботическая микроангиопатия, некроз коркового вещества почек, тромбоз мелких сосудов в других органах). ГУС необходимо дифференцировать от болезни Мошковица, которая наблюдается преимущественно у взрослых и у детей старшего возраста, проявляется микротромбозом мелких сосудов, в основном сердца, печени и других органов, реже — почек, имеет неблагоприятный прогноз.

Лечение. Наличие диссеминированной внутри-сосудистой коагуляции является показанием для применения гепарина (по 150—200 ЕД/кг в сутки под контролем времени свертывания крови), дипиридомола (5—10 мг/кг в сутки). Преднизолон назначают в дозе 2,5—3 мг/кг в сутки. Комплексная терапия, включающая мероприятия по коррекции гипергидрации, дисэлектролитемии, ацидоза, гиперазотемии, не отличается от таковой при ОПН другой этиологии. При отсутствии эффекта от консервативной терапии используют гемодиализ и перитонеальный диализ.

ГИДРОНЕФРОЗ. Заболевание почки, развившееся вследствие нарушения оттока мочи и характеризующееся расширением чашечно-лоханочной системы и атрофией почечной паренхимы. Заболевание делится на два вида: первичный, или врожденный, гидронефроз, развившийся вследствие врожденной патологии в области лоханочно-мочеточникового сегмента (стеноз, ахалазия, высокое отхождение мочеточника, добавочный сосуд), при которой нарушается отток мочи из почки, и вторичный, или приобретенный, — осложнение какого-либо заболевания (мочекаменная болезнь, опухоль почки, лоханки, мочеточника, повреждение мочевых путей).

Гидронефроз может быть открытым, закрытым и интермиттирующим. Девочки страдают данным заболеванием в 1,5 раза чаще, чем мальчики.

В течении гидронефроза различают три стадии: I стадия — расширение только лоханки (пиелоэктазия) с незначительным нарушением функции почки; II стадия — расширение не только лоханки, но и чашек (гидрокаликоз), уменьшение толщины паренхимы почки и значительное нарушение ее функции;1П стадия — резкая атрофия паренхимы почки, превращение ее в тонкостенный мешок.

Гидронефроз бывает асептическим и инфицированным. В первом случае почечные изменения зависят от степени обструкции и длительности заболевания, во втором — как от степени обструкции, так и от вирулентности инфекции.

Клиническая картина. Клинических симптомов, характерных только для гидронефроза, нет. Наиболее часты боли в области почки. В ранней стадии заболевания боли носят приступообразный характер, затем боль приобретает постоянный ноющий характер. При далеко зашедшем гидронефрозе боли исчезают. Вторым симптомом является опухолевидное образование, прощупываемое в подреберье. Гематурия — нередкий, а иногда единственный симптом гидронефроза.

Гидронефроз, осложненный пиелонефритом, выявляется на более ранних стадиях, чем неосложненный асептический процесс.

Диагноз. Учитывают данные экскреторной урографии, сцинтиграфии, ультразвукового обследования.

Лечение. Оперативное. Проводят реконструк-тивно-пластические операции, направленные на устранение причины, вызвавшей развитие патологического процесса, и сохранение органа. К нефрэктомии прибегают в случаях одностороннего поражения с полной утратой функции органа.

ГИПОСПАДИЯ. Характеризуется недоразвитием мочеиспускательного канала с его наружным отверстием у основания головки полового члена (гипоспадия головки), на теле полового члена (стволовая гипоспадия), у основания полового члена или на мошонке (мошоночная гипоспадия), в промежности (промежно-стная гипоспадия).

Клиническая картина . На вентральной поверхности полового члена прощупывается плотный фиброзный тяж (хорда). Мочеиспускание, особенно при проксимальном расположении наружного отверстия, возможно только в положении сидя. Толщина струи зависит от величины наружного отверстия. Искривление полового члена бывает разной степени выраженности. Оно четко проявляется во время эрекции. Крайняя плоть прикрывает в виде капюшона только дорсальную поверхность головки полового члена.

Лечение. Гипоспадия головки без сужения наружного отверстия уретры лечения не требует; при других формах необходимо как минимум двухэтапное оперативное лечение.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ГН). Относится к имму-нопатологическим заболеваниям, характеризуется преимущественным поражением почечных клубочков, клинически проявляется протеинурией, гематурией и артериальной гипертензией. Наблюдается у 0,7—14 из 1000 детей. Различают первичный ГН, развивающийся через 1—3 нед после воздействия инфекционных и неинфекционных факторов, и вторичный ГН, возникающий на фоне системных заболеваний (системная красная волчанка и др.)

Этиология. ГН является полиэтиологичным заболеванием, чаще развивается после стрептококковой инфекции (р-гемолитический, группа А, типы 12, 4, 25, 49), реже после вирусных инфекций (НВ-вирус и др.), после профилактических прививок, укуса змеи или пчел, после переохлаждения и других причин.

Патогенез. Воспалительная реакция почечных клубочков (пролиферация эндотелиальных и мезанги-альных клеток, экссудативные изменения и т. д.) развивается под воздействием иммунных комплексов с участием таких вторичных патогенетических факторов, как свертывающая система (локальная гиперкоагуляция), система комплемента и др. Различают два механизма иммунного повреждения почечных клубочков: 1) иммунокомплексный механизм, характеризующийся наличием на капиллярных мембранах зернистых или глыбчатых отложений иммунных комплексов, которые могут поступать в почечные клубочки из циркулирующей крови или образовываться на гломерулярных мембранах из фиксированных на них экзогенных (стрептококк, вирус и др.) или эндогенных (ДНК, опухолевый и др.) антигенов и соответствующих антител; 2) под действием иммунных комплексов, образованных в клубочках из антигена гломерулярной базальной мембраны (ГБМ) и антител к этому антигену (анти-ГБМ) и имеющих вид линейных отложений вдоль базальной мембраны при люминесцентной микроскопии 6nogaTa почки. Реализация нефритогенности циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) зависит от их размеров, интенсивности образования и элиминации. Иммуно-комплексный механизм развития ГН наблюдается чаще (в 90—95% случаев), чем анти-ГБМ-антительный механизм, который обусловливает развитие быстропрог-рессирующих форм ГН, синдрома Гудпасчера (см.), характеризующегося поражением почек и легких. При переходе острого ГН в хронический к иммунокомп-лексному механизму могут присоединяться признаки аутоиммунного, что обусловлено образованием антител к морфологически измененной базальной мембране. В развитии ГН наряду с изменением гуморального иммунитета большое значение имеет реакция гиперчувствительности замедленного типа. Интенсивность отложения иммуноглобулина классов А, М, G, комплемента, фибриногена в клубочках почек в значительной степени определяет характер клинических и морфологических проявлений ГН.

Клиническая картина. В зависимости от течения различают острый, хронический и быстропрог-рессирующий ГН.

Острый ГН (ОГН) возникает обычно через 7— 21 день после стрептококковой или в конце вирусной (гриппозной и др.) инфекции, т. е. через определенный латентный период, в течение которого происходят образование и осаждение иммунных комплексов в почечных клубочках. У большинства больных (85—95 %) динамика клинических признаков ОГН укладывается в три основных периода, определяющих цикличность заболевания: начальный период развернутых клинических проявлений; период обратного развития симптомов; период полной клинико-лабораторной ремиссии, при сохранении которой в течение 5 лет и более можно говорить о выздоровлении. У детей с нециклическим или неблагоприятным течением (при постстрептококковом ГН в 5—15 % случаев) ОГН возможен переход в хроническую форму заболевания или летальный исход (очень редко в настоящее время) от различных осложнений, развившихся в начальном периоде (ОПН и др.). В начальном периоде, продолжающемся 4—6 нед, у многих больных появляются одутловатость лица, бледность кожных покровов, уменьшается диурез до оли-гурии (менее 200—300 мл/сут), моча мутная, нередко цвета «мясных помоев», артериальное давление умеренно повышено (130/80—150/90 мм рт. ст). Иногда наблюдаются неопределенные боли в животе и поясничной области, появляются головная боль и рвота.

В последующие 5—7 дней могут увеличиваться гипер-тензия при отсутствии изменений глазного дна, небольшое пульсовое давление. В этот период гематурия может достигать макрогематурии, протеинурия увеличивается до 0,5—3,5 г/сут; у некоторых больных наблюдаются небольшая кратковременная (3—5 дней) лейкоцитурия (10—20 млн/сут), а также эритроцитар-ные цилиндры. Нередко отмечаются повышение СОЭ, иногда анемия, лейкоцитоз и эозинофилия. Функции почек сохранены или немного нарушены, олигурия сочетается с высокой относительной плотностью мочи (до 1030) в отличие от олигурии при ОПН, проявляющейся значительным ограничением ренальных функций. Нерезко снижена (до 50—60 мл/мин по клиренсу эндогенного креатинина) клубочковая фильтрация, может быть небольшое ограничение функции осмотического концентрирования и экскреции водородных ионов, максимальной реабсорбции глюкозы. У отдельных больных отмечается небольшое повышение сывороточной мочевины (гиперазотемия «острого периода»), сохраняющееся в течение 3—5 дней.

При циклическом или благоприятном течении ОГН обычно с конца 2—3-й недели начинается обратное развитие симптомов с постепенным уменьшением и ликвидацией гипертензии и отеков, гематурии и про-теинурии. При сохранении отдельных симптомов дольше 6 мес можно говорить о затяжном течении ОГН, более одного года — о переходе в хроническую форму заболевания. В начальном периоде ОГН может проявляться остронефритическим синдромом (отеки, ги-пертензия, гематурия, протеинурия — 2 г/сут и более), изолированным мочевым синдромом (гематурия и протеинурия без отеков и гипертензии); нефротическим синдромом (отеки, протеинурия более 2,5 г/сут, ги-перлипидемия, гипо- и диспротеинемия). В начальном периоде возможны эклампсия и острая сердечная недостаточность на фоне гипертензии, а также такое осложнение, как ОПН.

Диагноз. ОГН диагностируют по внезапному началу после воздействия перечисленных ранее инфекционных (чаще стрептококковых) и неинфекционных факторов, а также наличию сочетания основных симптомов: отеки, гипертензия, мочевой синдром в виде протеинурии, гематурии. ОГН необходимо дифференцировать от рецидива хронического ГН, для которого характерны длительность болезни более одного года, отсутствие или слабая выраженность экссудативного компонента при различных морфологических типах гломерулита; от вторичного ГН, развившегося на фоне системной красной волчанки и другой патологии; от ГН, развившегося на фоне врожденного порока развития почек типа дисплазии; от пиелонефрита (см.).

Хронический ГН (ХГН) является исходом ОГН (5-15 %). В соответствии с характером клинических проявлений выделяют 3 формы ХГН:

1) нефротическая форма наблюдается преимущественно у дошкольников, имеет рецидивирующее течение. Клинически проявляется отеками различной степени выраженности, протеинурией свыше 2,5 г/сут, гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией; морфологически — преимущественно минимальными изменениями клубочков, реже мезангиопролиферативными и другими изменениями. Функции почек сохранены, отсутствуют гипертензия и гематурия. Прогноз значительно улучшился после включения в комплексную терапию кортикостероидных и цитотоксических препаратов (выздоровление в 60—80% случаев);

2) смешанная форма выявляется в основном у школьников, реже у дошкольников. Клинически характеризуется сочетанием нефротического и гематури-ческого синдромов (прогностически более благоприятный вариант) или сочетанием указанных синдромов с гипертензией (неблагоприятный прогноз). У этих больных рано развивается ограничение клубочковой фильтрации и концентрационной функции, отмечается анемия. В биоптате почки выявляют диффузный мезан-гиопролиферативный (МПГН), мезангиокапиллярный (МКГН) или фибропластический гломерулит с тубу-лоинтерстициальным компонентом (ТИК). Скорость прогрессирования этой формы ГН зависит от сроков начала и характера лечения. Многие авторы указывают на большую выживаемость детей, больных этой формой ГН, через 5—10—15 лет от ее начала при применении иммуносупрессивной терапии по сравнению с естественным (без лечения) течением заболевания;

3) гематурическая форма проявляется только мочевым синдромом в виде гематурии (от микро- до мак-рогематурии), которая может сочетаться с небольшой протеинурией (до 1 г/сут). Функции почек сохранены, артериальное давление нормальное. В биоптате почки выявляют очаговый, реже диффузный МПГН, дистрофию эпителия канальцев, очаговый склероз интерсти-циальной ткани; при люминесцентной микроскопии отмечают гломерулярные отложения IgG, IgM, комплемента, фибриногена. В 40—50 % случаев обнаруживается изолированное или сочетанное с IgG и IgM отложение IgA, сопровождающееся повышением уровня IgA в сыворотке крови и Ig А-содержащих циркулирующих имунных комплексов (ЦИК) при нормальном уровне IgG. Такой вариант ГН называется болезнью Берже — по имени автора, описавшего его, или Ig А-гломерулонефрит (IgA-ГН). Предполагается связь развития заболевания с персистирующей вирусной инфекцией, не исключается роль глютена в антигенной стимуляции с последующей гиперпродукцией IgA, образованием IgA-со держащих ЦИК и их повреждением почечных клубочков.

Гематурическая форма ГН отличается персистиру-ющим, но доброкачественным течением у большинства больных. При присоединении выраженной протеину-рии у отдельных больных наблюдается прогрессирующее течение до стадии ХПН, в том числе при болезни Берже, или IgA-ГН.

Диагноз. Гематурическую форму ХГН диагностируют на основании наличия изолированного мочевого синдрома (гематурия и небольшая протеинурия), сохранности функции почек; болезнь Берже — на основании повышенного уровня IgA и IgA-содержащих

ЦИК, гломерулярных отложений, преимущественно IgA. Эту форму ГН необходимо дифференцировать от интерстициального нефрита обменного генеза или другой природы, который может проявляться гематурией и небольшой мононуклеарной лейкоцитурией и протеинурией, ограничением канальцевых функций (см. Интерстициальный нефрит); от мочекаменной болезни (см. Мочекаменная болезнь).

Лечение. При остром ГН и рецидиве хронического ГН лечение комплексное, включает следующие мероприятия: 1) ограничение физической нагрузки (постельный режим на 2—3 нед) в активной стадии, в период ремиссии исключается участие в соревнованиях, в занятиях, связанных с переохлаждением (купание и др.); 2) диетотерапию с исключением продуктов, вызывающих аллергию у данного больного, ограничением натрия (пищу готовят без соли), способствующего развитию гипертензии, отеков, а также с уменьшением белка до 1,5—2,0 г/кг (уменьшается нагрузка на почки); 3) гипотензивные, диуретические и другие средства при отсутствии эффекта от диетотерапии; 4) препараты, действующие на отдельные звенья иммунных реакций, в том числе на уменьшение количества ЦИК (пенициллин при постстрептококковом ГН), в течение 2—3 нед с целью угнетения антигенной стимуляции; иммунносупрессоры для подавления продукции антител; антикоагулянты и антиагрегаты, препятствующие агрегации тромбоцитов и ин-гибирующие комплементарную систему. В последние годы используют плазмаферез, гемосорбцию, пульс-терапию метилпреднизолоном или циклофосфаном в сверхвысоких дозах при быстропрогрессирующем или экстракапиллярном ГН. Агрессивные методы лечения (цитотоксические препараты и др.) применяют при отсутствии эффекта (спонтанной ремиссии) от симптоматической терапии, учитывая возможность осложнений, угрожающих жизни больного при их применении (гнойные осложнения, herpes zoster и др.).

Салуретики назначают на 5—7 дней, увеличивая длительность применения и дозу, применяя различные их сочетания и методы введения в зависимости от диуретического эффекта: гипотиазид — по 2,5—5,0 мг/кг, фуросемид (лазикс) — по 1—5 мг/кг, урегит (этакри-новая кислота) — по 2,5—5,0 мг/кг, альдактон (верош-пирон) — по 5—10 мг/кг в сутки. Гипотензивные средства назначают при отсутствии эффекта от бессолевой диеты, начиная с небольших доз, которые могут быть постепенно увеличены. Принципы применения резерпина, клофелина, адельфана и других препаратов см. Гипертоническая болезнь. При отсутствии спонтанного обратного развития ГН (при остром постстрептококковом ГН отмечается в 60—80 % случаев) применяют иммуносупрессивные препараты, в том числе глюко-кортикоидные (преднизолон и др.) и цитотоксические (азатиоприн, хлорбутин, циклофосфамид) средства. При отсутствии противопоказаний (психические расстройства и т. д.) вначале назначают преднизолон, при отсутствии эффекта— цитотоксичные препараты, которые отличаются более выраженным побочным эффектом. Терапевтический курс преднизолона (доза 1,0—2,5 мг/кг в сутки) составляет 3—6 нед, цикло-фосфамида (2—3 мг/кг в сутки) и хлорбутина (0,2— 0,3 мг/кг в сутки) — 8 нед. Последующий курс поддерживающей терапии продолжается 2 мес: доза преднизолона 1,0—2,5 мг/кг через день или 3 дня в неделю, цитотоксических препаратов — Vi от терапевтической дозы ежедневно.

В последние годы используют различные сочетания препаратов у детей с ГН, резистентных к указанной ранее диуретической терапии (фуросемид в больших дозах вводят в сочетании с осмотическими диуретиками и гепарином), к иммуносупрессивным препаратам (пульс-терапия метилпреднизолоном в сверхвысоких дозах — до 1000 мг, «синхронная» терапия, включающая плазмаферез и сверхвысокие дозы циклофосфана и другие схемы). Широкое распространение получила 4-компонентная схема Кинкаид-Смис, включающая преднизолон, цитотоксический препарат и антикоагулянт. При применении указанных методов лечения возможны следующие результаты: 1) полная клинико-лабораторная ремиссия с выздоровлением (постстрептококковый ГН, нефротическая форма ГН); 2) частичная ремиссия, что рассматривается как стабилизация активности ГН, замедление прогрессирования смешанной формы ГН; 3) отсутствие эффекта, чаще наблюдаемое при тяжелых прогрессирующих формах заболевания.

Быстропрогрессирующий ГН (синонимы: подострый, злокачественный, экстракапиллярный) наблюдается редко, развивается после стрептококковой и вирусной инфекций; чаще установить причину не удается. Наряду с иммуннокомплексным генезом возможен анти-GBM-антительный механизм развития. Характеризуется ранним (через 1—2 нед) развитием олигоанурии с угнетением ренальных функций, отеками, высокой гипертензией, значительными протеинурией и гематурией, нарастанием гиперазотемии. В биоптате почки обнаруживают экстракапиллярную пролиферацию, «полулуния» в капсуле Шумлянского—Боумена, возможны некроз гломерулярных долек, тромбоз капилляров, быстрое рубцевание. Через 6—12 мес от начала заболевания при его естественном течении наблюдается летальный исход от ХПН у многих больных. Применение в последние годы активных методов лечения (пульстерапия метилпреднизолоном, плазмаферез и гемосорбция, цитотоксические и другие препараты) способствовало замедлению прогрессирования заболевания.

ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ. См. также Болезни органов дыхания. Является одним из вариантов быстро-прогрессирующего гломерулонефрита, характеризуется поражением почек (гипертензия,гематурия, угнетение клубочковой фильтрации и канальцевых функций, быстрое развитие ХПН) и легких (кровохарканье, рентгенологические изменения по типу гемосидероза) в результате образования на базальных мембранах этих органов иммунных комплексов, состоящих из анти-ГБМ-антител (гломерулярные базальные мембраны) и антигенов ГБМ. Этиология неизвестна, не исключается роль стрептококковой инфекции. В биоптате почки обнаруживают «полулуния», некроз капиллярных петель, диффузные пролиферативные изменения; при люминесцентной микроскопии вдоль базальных мембран выявляются линейные гломерулярные отложения IgG, менее интенсивные — IgM, Сз. Изменения в легких обусловлены перекрестной реакцией анти-ГБМ-антител с базальной мембраной легочных альвеол, что ведет к некротическому альвеолиту.

Клиническая картина. Вначале появляются поражения легких (кашель, одышка, кровохарканье или легочное кровотечение, инфильтраты в легких), в последующем присоединяется почечная патология (протеинурия до 2 г/сут, микро- и макрогематурия) с развитием почечной недостаточности в течение 1—6 мес. Реже наблюдаются гипертензия и нефротический синдром в функционально-компенсированной стадии. Нередко выявляется анемия, возможны лихорадка и артралгии.

В диагностике большое значение имеет обнаружение анти-ГБМ-антител в сыворотке крови, линейных гломерулярных отложений иммунных комплексов. Синдром Гудпасчера чаще наблюдается у мальчиков.

Лечение. Помимо симптоматических средств, назначают активную иммуносупрессивную терапию (преднизолон в больших дозах, цитотоксические препараты — см. Гломерулонефрит). Повторные сеансы плазмафереза применяют с целью механического удаления анти-ГБМ-антител, в последние годы его сочетают с внутривенным введением сверхвысоких доз циклофосфана («синхронная» терапия).

ДЕ ТОНИ -ДЕБРЕ - ФАНКОНИ СИНДРОМ. Характеризуется триадой симптомов, включающей гипо-фосфатемические скелетные повреждения, генерализо-ванную аминацидурию и ренальную глюкозурию, вызванную нарушением специфических тубулярных функций. Кроме этого, в каждом отдельном случае можно наблюдать другие тубулярные дефекты. Заболевание наследуется по рецессивному типу. Методом микро-диссекции выявляют укорочение и сужение прокси-мального канальца в виде лебединой шеи. При световой микроскопии биоптата почки обнаруживают дегенерацию и атрофию тубулярного эпителия. Этиология идиопатического синдрома де Тони—Дебре—Фанкони неизвестна. У детей чаще диагностируется вторичный синдром Фанкони, сопровождающий цистиноз. При этом в почках наряду с интерстициальным фиброзом, атрофией и кистозным расширением канальцев обнаруживают кристаллы цистина внутри клеток интерсти-циальной ткани.

Клиническая картина. Различают младенческую и взрослую формы синдрома де Тони—Дебре—Фанкони.

Младенческая форма начинается на 1-м году жизни, проявляется частой рвотой, отсутствием аппетита, отставанием в умственном и физическом развитии, склонностью к частым и тяжелым инфекционным за-боле.ваниям. Постепенно формируются пропорциональный нанизм, рахитоподобные изменения скелета, почечная недостаточность.

Поздняя форма синдрома развивается на 3—6-м году жизни и характеризуется медленным, без заметного изменения общего состояния, нарастанием остеомаляции и гипокалиемическими параличами. Характерны поли-урия и полидипсия, карликовость, тяжелые деформации длинных трубчатых костей, в крови — снижение уровня фосфатов, кальция, калия, нормальный уровень аминокислот и глюкозы. В ранних стадиях болезни уровень бикарбонатов в крови нормальный, затем развивается гиперхлоремический ацидоз. У больных выявляют нарушение концентрационной функции почек (гипостенурия, полиурия), иногда умеренную протеи-нурию, генерализованную гипераминацидурию, повышенную экскрецию фосфатов, глюкозы, кальция, цитратов. Реакция мочи щелочная или нейтральная. Рентгенологически обнаруживают выраженный остеопороз с тяжелыми нарушениями в метаэпифизарных зонах костей.

Диагноз. Синдром де Тони—Дебре—Фанкони диагностируют при наличии характерной триады или сочетания типичной триады симптомов с другими тубулярными нарушениями. От других тубулопатий и костных изменений его отличает сочетанное повреждение многих тубулярных функций, осуществляемых как проксимальным, так и дистальным отделом не-фрона.

Течение. В ряде случаев после 8-летнего возраста наступает улучшение и даже выздоровление; чаще заболевание осложняется интерстициальным нефритом и прогрессирует до почечной недостаточности.

Лечение. Направлено на коррекцию ацидоза, уровня калия в крови и ликвидацию костных изменений. Диета с ограничением поваренной соли. Бикарбонат натрия вводят по 10 ммоль/кг в сутки под контролем рН и содержания бикарбонатов в крови, цитрат калия — под контролем уровня калия в крови. Назначают высокие дозы витамина D повторными курсами. Под влиянием лечения признаки рахита уменьшаются, а отставание в росте, глкжозурия, аминацидурия сохраняются.

ДИЗУРИЯ. Расстройство мочеиспускания, которое может проявляться следующими явлениями: 1) задержка мочеиспускания при обструкции нижних мочевых органов (мочекаменная болезнь, стриктуры мочеиспускательного канала и др.), воздействии нейрогенных факторов в послеоперационном периоде, заболеваниях ЦНС и др. Клинически выражается ложными позывами на мочеиспускание и болью в области мочевого пузыря при его наполнении. Возможна острая задержка мочеиспускания (ишурия), связанная с указанными причинами; 2) недержание мочи, чаще ночное, отличается полиэтиологичностью (рефлекторные и другие нарушения); 3) неудержание мочи характеризуется неспособностью удержать мочу при императивном позыве. Наблюдается у детей с циститом, нейрогенными расстройствами мочевого пузыря; 4) поллакиурия — учащенное мочеиспускание малыми порциями, болезненное, связано с пиелонефритом (рефлекторное), циститом и другой патологией.

Диагноз. Ставят на основании жалоб на расстройство мочеиспускания, изменений анализов мочи (лейкоцитурия, гематурия). Важно определение этиологического фактора, что возможно при использовании эхо-, рентгено- и радиологических и других методов исследования. Указанные дизурические расстройства могут быть связаны с туберкулезом и опухолью мочевых органов, аномалиями их развития, требующими специальных своевременных методов лечения.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ГИПЕРКАЛЬЦИУРИЯ. Диагностируется у пациентов с высокой экскрецией кальция с мочой при нормальном уровне кальция в крови. В норме с мочой экскретируется не более 5—6 мг/кг кальция в сутки. Выделяют две формы гиперкальци-урии — абсорбтивную и ренальную.

Абсорбтивная гиперкальциурия вызывается повышенным синтезом 1,25-гидроксикальциферола или интенсивной абсорбцией кальция из тонкой кишки. Уровень сывороточного кальция не повышен. Абсорбтивная гиперкальциурия прекращается в результате применения бедной кальцием диеты или кальцийсвязывающих препаратов.

Ренальная гиперкальциурия обусловлена снижением тубулярной реабсорбции кальция и сопровождается компенсаторным повышением абсорбции кальция из желудочно-кишечного тракта. На ренальную гипер-кальциурию не влияет уменьшение кальция в диете. Клиническими проявлениями гиперкальциурии являются рецидивирующая гематурия и нефролитиаз. Для коррекции пользуются тиазидовыми диуретиками и фосфорсодержащими препаратами.

КАМНИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ. В мочевой пузырь камни мигрируют из почки или образуются в нем самом. В клинической симптоматике преобладают дизурические явления вплоть до острой задержки мочеиспускания при ущемлении камня в шейке мочевого пузыря. Болевой синдром характерен для наличия мелкого конкремента с острыми краями; боли могут иррадиировать в головку полового члена, большие половые губы, область заднего прохода. Гематурия или эритроцитурия возникает в результате травмы слизистой оболочки мочевого пузыря и воспалительного процесса. Крупные камни подлежат удалению главным образом путем высокого сечения мочевого пузыря.

ЛЮМБАЛГИЧЕСКИ-ГЕМАТУРИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. Характеризуется поражением внутрипочечных артерий, клинически — приступами болей в поясничной области и макрогематурией. Наблюдается преимущественно у лиц женского пола. Этиология неизвестна. В биоптате почки выявляют изменения в основном в интерлобарных артериях: утолщение интимы и отложения коллагена.

Клиническая картина. Без видимых причин возникают приступы болей в поясничной области, продолжающиеся до 3 дней, иногда до 3 нед. Приступы сопровождаются макро- (чаще) или микрогематурией, лихорадкой или субфебрилитетом. Функции почек не изменены. Артериальное давление умеренно повышено. Анализы крови в пределах нормы. При почечной ангиографии выявляют извитость внугрипочечных артерий с четкообразными контурами, расширенными бифуркациями; в ряде случаев — частичную окклюзию артерий. Течение болезни волнообразное. Дифференцируют от заболеваний, сопровождающихся гематури-ческим синдромом.

Лечение. Симптоматическое (обезболивающие и другие средства).

МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ (синоним: уролитиаз). Встречается у детей реже, чем у взрослых. Наиболее часто наблюдается в возрасте 3—10 лет. Камни локализуются несколько чаще в правой почке. Двусторонний уролитиаз наблюдается только в 15—20 % случаев.

Этиология и патогенез. Основную этио-патологическую роль играют обменные нарушения — энзимопатии (тубулопатии), однако для реализации этих нарушений в виде камнеобразования чаще всего необходимы патогенетические факторы, например затруднение оттока мочи из почки вследствие органических и функциональных препятствий (обструктивные уропатии). В зависимости от химического состава различают уратные, фосфатные, оксалатные и цистиновые камни.

Клиническая картина. В зависимости от возраста ребенка отмечают некоторые особенности симптоматики заболевания. Так, у детей раннего возраста почечная колика проявляется двигательным беспокойством без отчетливых жалоб. Преобладают нарушения функции желудочно-кишечного тракта (метеоризм, парез кишечника, многократная рвота и пери-тонеальные явления). У старших детей при закупорке камнем лоханочно-мочеточникового сегмента, соустья или заклинивания его в просвете мочеточника возникают острое нарушение оттока мочи из лоханки, растяжение фиброзной капсулы почки, что обусловливает резкие боли, т. е. почечную колику. Ущемление камня в предпузырном отделе мочеточника может сопровождаться частыми позывами к мочеиспусканию. Мочевой синдром характеризуется микро- или макрогематурией, при присоединении инфекции — лейкоцитурией.

Диагноз. Наличие клинических проявлений почечной колики, стойкая лейкоцитурия и гематурия заставляют заподозрить наличие мочекаменной болезни. Самопроизвольное отхождение камней является патогномоничным признаком заболевания. Решающая роль в диагностике уролитиаза принадлежит ультразвуковым и рентгеноурологическим исследованиям.

Лечение. Камни больших размеров подлежат хирургическому удалению. Консервативная терапия, направленная на самопроизвольное отхождение мелких камней, заключается в назначении водной нагрузки, спазмолитиков, диуретиков и обезболивающих препаратов. В последние годы широкое распространение получил метод дистанционной литотрипсии на аппаратах отечественного и зарубежного производства.