Гемолитическая болезнь у недоношенных детей

Желтуха, увеличение печени и селезенки у детей с массой тела при рождении до 2000 г развиваются позднее, чем у доношенных (не ранее первых 24 ч жизни). Симптомы болезни более выражены на 2—3-й день жизни. Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек появляется при уровне непрямого билирубина 100— 117 мкмоль/л. Поэтому тяжесть гемолитической болезни у недоношенных определяют по содержанию билирубина в крови и общему состоянию ребенка. Изменения в периферической крови не всегда соответствуют тяжести гемолитической болезни, эритробластоз может отсутствовать. Ретикулоцитоз и лейкоцитоз не характерны. Интоксикация ЦНС у глубоконедоношенных детей наступает при уровне билирубина в крови 150—210 мкмоль/л.

Прогноз. Чаще более неблагоприятный, чем у доношенных.

Гемолитическая болезнь у детей при перинатальных энцефалопатиях. Симптом билирубиновой интоксикации — ядерная желтуха возникает при более низком уровне непрямого билирубина в крови.

Лечение. В настоящее время основным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является заменное переливание крови.

Наличие у ребенка резус-положительной крови, положительной пробы Кумбса, низкий уровень гемоглобина, высокий уровень билирубина пуповинной крови являются основными показаниями для заменного переливания крови.

Наиболее ранним и достоверным признаком гемолитической болезни и показанием к заменному переливанию крови является повышение уровня непрямого билирубина в крови пуповины свыше 60 мкмоль/л. В норме увеличение за час 0—15 мкмоль/л, у больных — 6 мкмоль/л и более.

Заменное переливание крови следует производить как можно скорее после рождения ребенка и в достаточном количестве, примерно 150—200 мл/кг донорской крови. При крайне тяжелом состоянии и наличии отечного синдрома переливание такого количества крови может ухудшить состояние новорожденного, поэтому в этих случаях следует переливать 70—80 мл/кг с тем, чтобы при улучшении состояния ребенка повторить заменное переливание уже в полном объеме.

Для заменного переливания лучше использовать резус-отрицательную кровь, одногруппную с кровью ребенка, либо О (I) группы с низким содержанием ан-ти-А- и анти-В-антител. При легкой форме гемолити-ческой болезни, удовлетворительном состоянии доношенного ребенка и низком титре антител у матери можно использовать резус-положительную одногруппную кровь, при этом нужно увеличить объем заменяемой крови до 200—250 мл/кг. Противопоказано переливание резус-положительной крови травмированным и недоношенным, а также детям с тяжелой формой гемолитической болезни, особенно при высоком титре антител у матери.

Непосредственно перед операцией переливания кровь необходимо подогреть на водяной бане до 37 "С. Для заменного переливания используют свежецитрат-ную кровь не более чем 3-дневной давности.

Заменное переливание крови необходимо проводить медленно, со скоростью 100—150 мл/кг в час. При более быстром введении крови может наступить перегрузка правых отделов сердца и возникнет острая сердечная недостаточность, с которой трудно бывает справиться. Вследствие значительной гиперволемии у детей, особенно с отечным синдромом, для облегчения работы сердца выводят на 40—50 мл крови больше, чем вводят.

Для профилактики острой сердечной недостаточности целесообразно назначить 0,2 мл 0,06 % раствора корглюкона внутримышечно и постоянную ингаляцию кислорода во время заменного переливания крови.

Операцию производят в чистой операционной с соблюдением всех правил асептики и антисептики.

В вену пуповины вводят полиэтиленовый катетер (при его отсутствии — наконечник от шприца Брауна). При введении катетера на его пути встречаются два участка, через которые катетер проходит с некоторыми затруднениями. Первое препятствие встречается на расстоянии 2,5—4 см от пупочного кольца, где вена делает изгиб вверх и кзади, занимая интраперитонеальное положение. Второе препятствие обычно встречается на расстоянии около 8 см от пупочного кольца, на месте разделения пупочной вены на ветвь, идущую к печени, и венозный проток (аранциев проток). Во время преодоления второго препятствия при введении катетера на глубину 12—14 см от пупочного кольца конец катетера попадает в нижнюю полую вену и из наружного отверстия катетера появляется кровь. Введение и выведение крови необходимо производить медленно (по 20 мл). Начинать следует с выведения крови. После введения каждых 100 мл крови вводят по 2 мл 10 % раствора глюконата кальция и по 8 мл 20 % раствора глюкозы.

Во время операции следует проводить исследования кислотно-основного состояния крови ребенка, особенно когда используется цитратная кровь, чтобы при выявлении патологического ацидоза вовремя корригировать его введением 5 % раствора бикарбоната натрия по 3—5 мл/кг до и после операции.

В результате заменного переливания удается заменить 75—80 % крови. После операции необходим тщательный контроль за уровнем билирубина в крови.

Показаниями для повторных заменных переливаний крови являются нарастание уровня билирубина в крови свыше 6 мкмоль/л в час, клинические симптомы, указывающие на билирубиновую интоксикацию мозга, а также положительная проба Кумбса в течение 3 дней.

При тяжелой форме гемолитической болезни заменное переливание крови делают многократно (3— 5 раз), нередко в первые сутки жизни операцию заменного переливания проводят до 3 раз.

В течение 10 дней жизни ребенка необходимо производить исследование крови на содержание билирубина, эритроцитов, гемоглобина, эритробластов, чтобы следить за эффективностью лечения. Помимо гемотерапии, показана плазмотерапия не только во время, но и после заменного переливания для более быстрого выведения билирубина. Назначают внутривенные вливания плазмы по 10 мл/кг при нарастании содержания билирубина в крови выше критического уровня. При тяжелой форме заболевания целесообразно вводить гидрокортизон по 1 мг/кг внутримышечно в течение 5—6 дней либо преднизолон по 0,5—1,0 мг/кг внутримышечно в течение 5—6 дней, затем в течение 3 дней в половинной дозе.

При выраженной анемии и недостаточной функции печени у ребенка назначают метионин, витамины В] и В2 по 10 мг в сутки внутримышечно; курс лечения 10 дней. Рекомендуются назначение метионина по 0,15 г 2 раза в день на протяжении 2—3 нед, внутримышечное введение антианемина по 0,5 г, всего до 10 раз. В качестве дезинтоксикационной терапии рекомендуется введение жидкости через зонд в желудок. Жидкость имеет следующий состав: плазмы 30 мл/кг, изотонического раствора хлорида натрия 50—100 мл, 20 % раствора глюкозы 100 мл, преднизолона 1 мг/кг, витаминов Bi и Ва по 5 мг, метионина 0,5 г. Жидкость вводят со скоростью 4—5 капель в минуту в течение 12 ч, что способствует выведению билирубина.

Для улучшения проходимости желчи по желчным путям назначают 25 % раствор сернокислой магнезии по 1 чайной ложке 2 раза в день в течение 4—6 дней и грелку на область печени.

При наличии у ребенка геморрагического синдрома вводят викасол внутримышечно по 5—6 мг в сутки в течение 3 дней подряд; при неврологической симптоматике требуются осмотр невропатолога и назначение индивидуального лечения.

В последние годы при гемолитической болезни новорожденных пытаются использовать вместо общего за-менного переливания крови гемосорбцию.

Фототерапию (светотерапия) применяют при легкой и средней тяжести гемолитической желтухе. Она способствует переходу билирубина в нетоксичный изомер. Используют излучение длиной волны 450 нм; сеансы продолжительностью 3 ч проводят с интервалами 2 ч (в сутки всего 12—16 ч). Возможными осложнениями фототерапии являются перегревание, дегидратация, жидкий стул, эритематозная сыпь, своеобразная пигментация (синдром «бронзового ребенка»). Глаза и половые органы ребенка необходимо закрывать соответственно специальными очками и марлевой повязкой.

Для ускорения метаболизма и экскреции билирубина назначают фенобарбитал в дозе 10 мг/кг в сутки (недоношенным в сочетании с кордиамином) или зик-сорин. Целесообразно применение фенобарбитала женщинами группы риска по развитию тяжелой гемолитической болезни новорожденных за 7—10 дней до родов по 0,1 г 3 раза в день.

В молоке матери находятся резус-антитела, поэтому чрезвычайно важно сразу после рождения кормить ребенка только сцеженным молоком от других матерей. Начинать грудное кормление можно только по исчезновении антител в молоке матери, но не ранее чем на 10—12-й день жизни ребенка. В начале кормления грудным молоком необходим контроль за содержанием гемоглобина в крови ребенка. Если количество его снижается, то кормление грудью временно прекращают. Обычно антитела в молоке матери исчезают спустя 2—3 нед после родов.

Профилактика. Определение резус-принадлежности у всех беременных при первой явке в женскую консультацию, взятие на учет всех женщин с резус-отрицательной кровью. Метод специфической профилактики резус-сенсибилизации женщин заключается в пассивном введении им противорезусных антител вскоре после рождения резус-положительного ребенка. Действие пассивно введенных антител заключается в отвлечении антигена. Антирезус-иммуногло-булин вводят внутримышечно не позднее 72 ч после родов. Эффективная доза иммуноглобулина — 200 мкг. Показанием для его введения является рождение у резус-отрицательной первородящей женщины резус-положительного ребенка, кровь которого совместима с кровью матери по системе АВО.

АВО - совместимые группы крови:

Целесообразно также введение препарата после вторых родов (в случае отсутствия сенсибилизации) и после абортов у женщин с резус-отрицательной кровью.

К неспецифическим методам профилактики относятся повторная госпитализация на 12—14 дней (в сроки 8, 16, 24, 30, 32—34 нед беременности); внутривенные вливания 20 мл 40 % раствора глюкозы с 2 мл 5 % раствора аскорбиновой кислоты; введение 100 мл кокарбоксилазы внутримышечно; назначение рутина по 0,02 г 3 раза в день, метионина по 0,5 г 3 раза в день, глюконата кальция по 0,5 г 3 раза в день; ингаляции кислорода, антианемическая терапия.

В схему неспецифической терапии включают малые дозы преднизолона (5 мг ежедневно начиная с 26—28-й недели беременности до рождения).

В настоящее время делается попытка вызвать десенсибилизирующий эффект путем применения гомо-трансплантата кожи мужа.

Болезни новорожденных и недоношенных детей