Дель кастильо синдром
ДЕЛЬ КАСТИЛЬО СИНДРОМ, заболевание, проявляющееся бесплодием
у мужчин с кариотипом 46 ХY. Описал синдром Дель Кастильо
в 1947 г. При исследовании эякулята (спермы) выявляется аспермия,
реже азооспермия, а при гистологическом исследовании ткани
яичек обнаруживаются семенные канальцы, выстланные только
клетками Сертоли. Причины заболевания до настоящего времени
изучены недостаточно. Большинство авторов считают основной
причиной недоразвития гонад низкую концентрацию эмбриональных
андрогенов в крови плода. Вредный фактор избирательно действует
на герминативные элементы яичек, что приводит к атрофии семенного
эпителия, клетки Сертоли при этом не повреждаются.
Подобные изменения наблюдаются при тяжёлых заболеваниях нервной
системы (рассеянный склероз), переломах позвоночника, травмах
черепа, радиационных поражениях. Больные в половом и физическом
развитии ничем не отличаются от здоровых мужчин. Обычно они
обращаются к врачу по поводу бесплодия. Решающее значение в
диагностике заболевания имеет гистологическое исследование яичек.
Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный.
Мужские половые гормоны следует применять только в случаях имеющейся
андрогенной недостаточности.
|
|
