Дисгенезия гонад

ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД (дис... + греч. genesis — происхождение, развитие; гонады), группа заболеваний, связанных с нарушениями эмбрионального развития (эмбриогенеза) половых желёз в результате хромосомных (гоносомных) количественных или структурных аббераций, генных мутаций или влияния эмбриотоксических факторов. Размеры гонад (половых желёз) значительно отстают от возрастной нормы; их морфологическая структура, эндокринная и генеративная функции неполноценны (фолликулы яичников не достигают зрелости, яйцеклетки дегенерируют; в яичках отсутствует сперматогенез). В период половой зрелости выявляется недостаточность развития половых органов и вторичных половых признаков; больные стерильны.

При дисгенезии яичек их эндокринная недостаточность проявляется уже внутриутробно и выражается в незавершённости маскулинизации наружных гениталий, что создаёт трудности в определении пола новорождённого. Пол морфологически определяют по наличию герминативных структур (фолликулов яичника или семенных канальцев яичка). К дисгенезии гонад относится особая форма патологии — истинный гермафродитизм. Лечение дисгенезии определяется клинической формой заболевания. Коррекция пола (гормональная и хирургическая) должна проводиться с учётом психосексуальной ориентации и анатомо-физиологических особенностей половой системы. В последующем формируется нормальное (в новых условиях) сексуальное влечение (либидо), половая жизнь возможна. Лечение бесплодия, за исключением некоторых случаев, бесперспективно.