Опухоль вильмса1. В честь кого названа опухоль Вильмса?Опухоль
названа в честь Макса Вильмса (Max Wilms), который дал характеристику
опухоли в 1899 г., тогда как Рейс (Ranee) впервые описал ее
в 1914 г. 2.
Какая часть всех тканевых новообразований представлена опухолями
Вильмса? Опухоль
Вильмса составляет примерно 8 % от всех тканевых злокачественных
новообразований у детей. На опухоль Вильмса приходится более
80 % от всех случаев рака мочеполовой системы у детей моложе
15 лет. 3.
В каком возрасте поражение опухолью Вильмса встречается наиболее
часто? Более
90 % от всех случаев выявления опухоли Вильмса приходятся
на возраст до 7 лет, наибольшая частота обнаружения отмечается
в промежутке между 3- и 4-летним возрастом. 4.
Опишите патологический механизм, который считается ведущим
в развитии опухоли Вильмса. Опухоль
Вильмса развивается при ненормальной пролиферации метанефрической
бластемы без дифференцировки в клубочки и канальцы. Считается,
что в большинстве случаев опухоль не передается по наследству.
У больных с двухсторонними опухолями, наличием аналогичного
заболевания у членов семьи, а также в тех случаях, когда определяется
аниридия или аномалии развития мочеполовой системы, клинические
проявления наблюдаются в более раннем возрасте. Существует
мнение, что такие опухоли являются наследственными. 5.Каковы
микроскопические характеристики опухоли Вильмса? Опухоль
трехкомпонентна, состоит из бластемного компонента ("нефрогенные"
клетки с тубулогломерулярными пластинками), стромального компонента
и эпителиального компонента, который может содержать зрелые
канальцы или быть представлен слабо развитыми участками ткани. 6.
В какой хромосоме выявлен ген-супрессор опухоли Вильмса? Короткое
плечо одиннадцатой хромосомы (11р13). 7.
Каковы типичные проявления опухоли Вильмса? Более
чем у 90 % больных с опухолью Вильмса пальпируется гладкое
образование в брюшной полости или поясничной области, 33 %
пациентов беспокоят боли в животе, у 30-50 % больных выявляется
микро- или макрогематурия. Примерно у 50 % больных повышено
артериальное давление. Он
состоит из опухоли Вильмса (Wilms1 tumor), аниридии (aniridia),
аномалий мочеполовой системы (genitourinary anomalies) и задержки
умственного развития (mental retardation). Синдром
Беквита-Вайдеманна включает в себя висцеромегалию, затрагивающую
кору надпочечников, почку, печень, поджелудочную железу и
гонады. При нем также определяются гемигипертрофия, омфалоцеле,
задержка умственного развития, микроцефалия и макроглоссия.
Новообразования развиваются примерно в 10 % случаев. 12.
Объясните значение исследований, позволяющих получать изображения
при диагностике опухоли Вильмса. Ультразвуковое
сканирование позволяет установить, что объемное образование,
определяемое в проекции живота, исходит из почки. Оно также
позволяет получить изображение почечной вены и нижней полой
вены, чтобы выявить наличие опухолевого тромба Внутривенная
урография или компьютерная томография дают возможность установить
наличие контрлатеральной почки и определить ее функцию. Для
выявления легочных метастазов следует выполнить обзорную рентгенографию
легких или КТ органов грудной клетки. Значение МРИ и МР-ангиографии
в настоящее время еще не установлено. 13.
О чем свидетельствует отсутствие функции почки по данным внутривенной
урографии? Определение
неблагоприятных гистологических характеристик позволило клиницистам
определить важный прогностический фактор. Несмотря на то,
что неблагоприятные подтипы составляют около 10 % опухолей
Вильмса, на эти случаи приходится 60 % смертельных исходов,
обусловленных развитием опухоли. Неблагоприятные подтипы включают
анапластическую опухоль, рабдоидную опухоль, светлоклеточную
саркому. Рабдоидная опухоль наиболее часто приводит к летальному
исходу. Многие считают, что этот вариант представляет собой
саркому, имеющую неметанефрическое происхождение. У таких
опухолей отмечается тенденция метастазировать в головной мозг.
Светлоклеточная карцинома ("метастазирую-щая в кости опухоль
почки у детей") также считается новообразованием, не связанным
с опухолью Вильмса. • 15.
Назовите благоприятные с точки зрения прогноза типы опухоли
Вильмса. К
числу благоприятных опухолей относятся те новообразования,
которые не содержат злокачественных элементов. Специфическими
благоприятными подтипами считаются мультилокулярные кисты,
врожденная мезобластическая нефрома и рабдомиосаркома (нерабдоидная
опухоль). 16.
Опишите врожденную мезобластическую нефрому. Врожденная
мезобластическая нефрома — это опухоль почки, которая развивается
в раннем детском возрасте. Часто наблюдается предрасположенность
к появлению этой опухоли у мальчиков. Макроскопически опухоль
выглядит как массивное, плотное образование, в котором встречаются
узловатые вкрапления белесой ткани, похожей на лейомиому.
В тех случаях, когда ее удается полностью удалить хирургическим
путем, течение благоприятное, и дальнейшего лечения не требуется. 17.
Что такое нефрогенные очаги? Нефробластоматоз? Связаны ли
они с опухолью Вильмса? 18.
Каковы стадии развития опухоли Вильмса? 19.
Какие показатели являются наиболее прогностически важными
у детей с опухолью Вильмса? Гистопатологическая
характеристика (благоприятная или неблагоприятная) и стадия
опухоли. h 20.
Какие органы наиболее часто поражаются метастазами при опухоли
Вильмса? Наиболее
часто при опухоли Вильмса метастазами поражаются легкие. Печень
стоит на втором месте по частоте поражения, за ней следуют
кости и головной мозг. 21.
Опишите основной хирургический доступ при опухоли Вильмса.
Всех
пациентов следует оперировать через поперечный чрезбрюшинный
доступ, разрез выполняют выше пупка. Контрлатеральную (нормальную)
почку мобили-зируют и тщательно обследуют, чтобы быть абсолютно
уверенными в том, что она не поражена. Во всех подозрительных
участках следует выполнять биопсию. Если контрлатеральная
почка также поражена опухолью Вильмса, пациента следует расценивать
как больного в стадии V (двухсторонняя опухоль Вильмса). Затем
нужно определить операбельность новообразования. Важным
моментом является аккуратное выполнение манипуляций с опухолью,
чтобы предотвратить возможное распространение злокачественных
клеток. Риск появления абдоминального рецидива у больных в
стадии III повышается в 6 раз при интраоперационном распространении
опухоли. Надпочечник следует удалить, если опухоль поражает
верхний полюс почки. Исследование лимфатических узлов помогает
установить стадию процесса, однако их удаление не приводит
к увеличению продолжительности жизни. 22.
Что делать, если опухоль неоперабельна? Провести
курс предоперационной химиотерапии с последующей ревизией
почки. 23.
Какие химиотерапевтические препараты наиболее эффективны у
детей с опухолью Вильмса? Актиномицин
D, винкристин и доксирубицин. л 24.
Какова роль лучевой терапии при опухоли Вильмса? Первое
национальное исследование опухоли Вильмса (НИОВ-1 — NWTS-1)
позволило установить отсутствие преимуществ стандартного курса
лучевой терапии у больных, которые получали актиномицин D
более 15 мес. Согласно результатам НИОВ-3, лучевая терапия
не улучшает результаты лечения пациентов в стадии II. В стадии
III доза 1000 сГр эффективна также, как и более высокие дозы.
При поражении легких и печени эти области также следует подвергать
воздействию облучения. 25.
Как лечить детей после радикальной нефрэктомии по поводу опухоли
Вильмса? Стадия
I. Актиномицин D совместно с винкристином в течение 18-24
нед. Стадия
П. Актиномицин D совместно с винкристином в течение 18-65
нед. Стадия
III. Актиномицин D, винкристин и доксорубицин в течение 24-65
нед совместно с лучевой терапией. Половина пациентов (стадии
I-III) получают химиотерапевтическое лечение в режиме пульс-терапии. Стадия
IV. Лучевая терапия совместно с актиномицином D, винкристином
и доксорубицином в течение 65 нед. 26.
С чего начинать лечение ребенка с опухолью Вильмса и легочными
метастазами? Если
опухоль операбельна — провести радикальную нефрэктомию. 27.
Какова выживаемость детей с опухолью Вильмса в стадиях I,
II, III и IV с благоприятной гистопатологической характеристикой,
если лечение проводить в соответствии с протоколом НИОВ? 29.
Опишите некоторые наиболее частые токсические проявления,
связанные с лечением опухоли Вильмса. 30.
Какова частота развития вторичных новообразований после лечения
опухоли Вильмса? 31.
Какова примерная частота развития двухсторонней опухоли Вильмса?
32.
В чем заключается оптимальный метод лечения больных с двухсторонней
опухолью Вильмса? |
aorta.ru © 2000 - 2011 | Контакты (сообщить об ошибке)
|